Лафора синдром это:

Лафора синдром
(Lafora G.R.). Одна из форм миоклонус-эпилепсии, характеризующаяся поражением сетчатки с наступлением слепоты. Наряду с типичными эпилептическими припадками с тоническими и клоническими судорогами отмечаются миоклонические подергивания в различных частях тела. Миоклонические судороги наблюдаются как во время эпилептических припадков, так и в межприпадочные периоды. Изменения личности – аспонтанность, пассивность, нарастание апатии.
Патологоанатомически – дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, осевых цилиндрах периферических нервов, в клетках печени и сердца, в исчерченной мускулатуре, в сетчатке. Нарушения метаболизма (повышение уровня содержания мукополисахаридов в моче, наличие мукополисахаридных включений в цитоплазме клеток печени (тельца Лафора)).
Заболевание наследственное, тип передачи аутосомно-рецессивный.
Син.: прогрессирующая злокачественная эпилепсия с миоклонией.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "Лафора синдром" в других словарях:

  • Лафора синдром — (Lafora) – редко встречающийся вариант миоклонус эпилепсии с поражением сетчатки и наступлением слепоты. Помимо эпилептических припадков и миоклоний наблюдаются также значительные изменения личности (аспонтанность, пассивность, нарастание апатии) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Унферрихта — Лундборга МКБ 10 G40. 40. МКБ 9 345.1345.1 Болезнь Унферрихта Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус эпилепсия, прогрессирующий …   Википедия

  • Припадки эпилептические вторичные — Эпилептические припадки и в частности, проявления прогрессирующей миоклонус эпилепсии, могут осложнять течение многих заболеваний в клинической картине которых они занимают доминирующее положение. К ним относятся врожденные пороки развития… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»