Миоклонус-эпилепсия это:

Миоклонус-эпилепсия
(Unfferricht H., 1891; Lundborg H. 1903). Семейно-наследственное заболевание, характеризующееся ранним началом, прогрессирующим течением, сочетанием миоклонических симптомов (непроизвольные короткие непрерывные клонические вздрагивания мышц) с эпилептическими припадками, нарастанием слабоумия и экстрапирамидной скованностью в исходном состоянии. Наблюдаются эндокринные расстройства.
На поздних этапах заболевания – мозжечковая атаксия. В терминальной стадии миоклонические судороги и эпилептические припадки становятся более редкими, развивается децеребрационная ригидность. Патологоанатомически – дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, периферических нервах, клетках внутренних органов. Тип передачи аутосомно-рецессивный.
Син.: фамильная миоклония, прогрессирующий миоклонус, болезнь Унферрихта–Лундборга.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "Миоклонус-эпилепсия" в других словарях:

  • миоклонус-эпилепсия — Гетерогенное НЗЧ, прогрессирующая эпилепсия, миоклония (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц), атаксия и др. нейрологические расстройства; один из основных типов М. э. синдром Унферрихта Лундборга, передающийся по аутосомно рецессивному… …   Справочник технического переводчика

  • миоклонус-эпилепсия — myoclonus epilepsia миоклонус эпилепсия. Гетерогенное НЗЧ, прогрессирующая эпилепсия, миоклония (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц), атаксия и др. нейрологические расстройства; один из основных типов М. э. синдром Унферрихта Лундборга,… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Миоклонус-эпилепсия — (Unfferricht, 1891; Lundborg, 1903) относительно редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно рецессивным типом наследования. Характеризуется началом на втором десятилетии жизни, прогрессирующим течением. Низкое содержание в сыворотке… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Миоклонус-эпилепсия — I Миоклонус эпилепсия (греч. mys, myos мышца + клонус; Эпилепсия; синоним: миоклоноэпилепсия, миоклоническая эпилепсия, синдром Унферрихта Лундборга) синдром, характеризующийся сочетанием миоклонических подергиваний и больших эпилептических… …   Медицинская энциклопедия

  • миоклонус-эпилепсия — (син. эпилепсия миоклоническая) наследственная семейная болезнь, проявляющаяся гл. обр. сочетанием миоклоний с эпилептическими припадками, быстро наступающим слабоумием; начинается в детском возрасте; наследуется по аутосомно рецессивному типу …   Большой медицинский словарь

  • Миоклонус-эпилепсия Унферрихта–Лундборга — См. Миоклонус эпилепсия наследственная …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Миоклонус-эпилепсия наследственная — Син.: Болезнь Унферрихта–Лундборга. Проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии (см.). В дальнейшем развивается некоторое… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Миоклонус-эпилепсия с шероховатыми красными волокнами — Проявляется в возрасте до 20 лет, биохимический дефект не известен. Характерны мышечная слабость, миоклонии, генерализованные судорожные припадки, атаксия, снижение слуха, атрофия зрительных нервов. Связано с мутацией митохондрального генома и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ЭПИЛЕПСИЯ — – хроническое заболевание, вызванное поражением ЦНС; проявляется судорожными припадками и специфическими изменениями личности. Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок остро возникающий… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Эпилепсия симптоматическая — – расстройство, при котором очаговые (джексоновские) или вторично генерализованные припадки являются симптомами текущего органического мозгового процесса – опухоли (экстрацеребральной локализации, обычно это менингиомы, или, реже,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Книги

Другие книги по запросу «Миоклонус-эпилепсия» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»