Пелицеуса–Мерцбахера болезнь это:

Пелицеуса–Мерцбахера болезнь
(Pelicaeus F., 1885, Merzbacher L., 1907). Прогрессирующий лейкодистрофический процесс, характеризующийся демиелинизацией нервных волокон в головном мозге, особенно в области мозолистого тела и мозжечка. Заболевание носит семейно-наследственный характер (аутосомно-рецессивный фенотип), и наблюдалось в нескольких поколениях пораженной семьи. Выделяют три формы:
1. Классическую (форма Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Типичны пирамидные, экстрапирамидные, иногда мозжечковые симптомы, относительно медленное нарастание слабоумия.
2. Зейтельбергера (Seitelberger F., 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более тотальный характер. Течение более неблагоприятное, быстрое, по сравнению с классической формой.
3. Кампа–Лёвенберга (Camp С.D., Lovenberg K., 1941). Наблюдается у взрослых. Начало в 30-40 лет, нередко с психотическими эпизодами. Син.: врожденная экстракортикальная аксиальная аплазия.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "Пелицеуса–Мерцбахера болезнь" в других словарях:

  • Пелицеуса-Мерцбахера болезнь — (F. Pelizaeus, 1850 1917, нем. невропатолог; L. Merzbacher, 1875 1942, нем. психиатр и патологоанатом) см. Лейкодистрофия суданофильная …   Большой медицинский словарь

  • болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — НЗЧ, форма лейкодистрофии; передается по рецессивному сцепленному с полом типу, обусловлено дефектом протеолипидного белка, ген которого (PLP) локализован на участке q21.33 q22 Х хромосомы. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо русский толковый… …   Справочник технического переводчика

  • болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — Pelizaeus Merzbacher disease болезнь Пелицеуса Мерцбахера. НЗЧ, форма лейкодистрофии; передается по рецессивному сцепленному с полом типу, обусловлено дефектом протеолипидного белка, ген которого (PLP) локализован на участке q21.33 q22 Х… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Лейкодистрофи́я — (leucodystrophia; Лейко + Дистрофия) общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая… …   Медицинская энциклопедия

  • Лейкодистрофия — (греч. leukos – белый, dys – нарушение функции, рассогласование, trophe – питание). Тип наследственных заболеваний, характеризующихся недостаточностью процесса миэлинизации в белом веществе головного и спинного мозга. См. Александера болезнь,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • лейкодистрофия суданофильная — (син. Пелицеуса Мерцбахера болезнь) Л.. при которой продукты распада липидов окрашиваются Суданом; проявляется на 5 10 м месяце жизни; наследуется по аутосомно рецессивному и рецессивному сцепленному с X хромосомой типу …   Большой медицинский словарь

  • Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Детский церебральный паралич — Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G …   Википедия

  • Pelizaeus-Merzbacher disease — Pelizaeus Merzbacher disease. См. болезнь Пелицеуса Мерцбахера. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»