Эпилепсия

(греч. epilepsia – схватывание, эпилептический припадок). Хроническое эндогенно-органическое заболевание, протекающее с повторяющимися пароксизмальными расстройствами (судорожными и бессудорожными) и формированием слабоумия с характерными изменениями личности. При Э. наблюдаются острые и затяжные психотические состояния.

Начинается преимущественно в детском или юношеском возрасте. Имеются данные о наличии наследственного предрасположения. Значительную роль в этиопатогенезе играют органические поражения головного мозга – внутриутробное поражение плода, последствия черепно-мозговой травмы, нейроинфекции. В патогенезе центральное место принадлежит наличию эпилептогенных и эпилептических очагов (см.).

- Э. абдоминальная. Э., протекающая с абдоминальными припадками (см.). По H. Gastaut (1975), применять этот термин не рекомендуется, так как абдоминальные припадки наблюдаются при различных формах Э. – генерализованной и фокальной, что лишает его специфичности.

- Э. адверсивная. Протекает с адверсивными припадками (см.), вариант фокальной Э.

- Э. акустикогенная. Припадки провоцируются слуховыми, особенно неожиданными, стимулами.

Син.: Э. слуховая рефлекторная, Э. акустическая, Э. аудиогенная, Э. аудиосенсорная.

- Э. алкогольная (V. Magnan, 1883). Характеризуется большими судорожными припадками, возникающими у хронических алкоголиков в периоды чрезмерного употребления алкоголя или абстиненции, однако впоследствии припадки наступают аутохтонно. Первоначально возникновение Э.а. связывали со злоупотреблением полынной водкой (абсентом), однако это не нашло своего подтверждения в дальнейшем.

В настоящее время Э.а. рассматривается как вторая болезнь, развивающаяся по патогенетическим механизмам эпилептической болезни, утрачивающей первоначальную связь с предшествующим ей и играющим причинную роль хроническим алкоголизмом. Процесс "эпилептизации" ведет начало от формирования алкогольной энцефалопатии с происходящими параллельно изменениями обмена веществ, в том числе и повышением уровня эндогенного конвульсанта кинуренина (Громов С.А., Ефимов О.Ф., Карташев Е.В., Рыжов И.В., 1991).

- Э. арифметическая (Ingwar D.H., Nyman G.E., 1962). Вид рефлекторной эпилепсии, при которой возникновение судорожных припадков провоцируется выполнением арифметических операций.

- Э. височная. Форма фокальной Э., при которой эпилептический или эпилептогенный очаг локализуются в височной доле. Характерны припадки с сенсорной симптоматикой (слуховые, обонятельные, вкусовые), адверсивные, афатические, психические, часто в сочетании с вегетативными расстройствами и оральными автоматизмами.

Син.: Э. височной доли, Э. психомоторная.

- Э. вторичная. См. Э. симптоматическая.

- Э. генерализованная. Протекает с первично генерализованными припадками.

- Э. генуинная. Общее название форм Э., протекающих с первично генерализованными припадками, не связанных с явным органическим поражением головного мозга или выявленным нарушением обмена (то есть не симптоматические формы Э.).

Син.: Э. эссенциальная, Э. криптогенная, Э. идиопатическая.

- Э. детская. Припадки начинаются в возрасте до 3-х лет, в более старшем возрасте могут исчезнуть. Припадки носят характер миоклонических (см.), акинетических (см.), часто односторонних и перемещающихся. Фокальные, особенно соматомоторные, припадки встречаются крайне редко.

Син.: Э. инфантильная.

- Э. джексоновская. См. Браве–Джексона эпилепсия.

- Э. диэнцефальная. Протекает с диэнцефальными припадками.

- Э. дневная. Протекает с припадками, наступающими в дневное время, при бодрствовании. Ср.: Э. ночная.

- Э. затылочная. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре затылочной области. Характерны зрительные иллюзорные и галлюцинаторные припадки.

- Э. инсулярная (анат. insula – островок). Форма Э. фокальной вследствие поражения инсуло-периинсулярной области. Припадки часто носят характер вкусовых иллюзий и галлюцинаций и вегетативных проявлений (эпигастральных, абдоминальных).

- Э. инфантильная. См. Э. детская.

- Э. Кожевникова. См. Кожевникова эпилепсия.

- Э. континуальная (лат. continuus – непрерывный, длительный). См. Кожевникова эпилепсия.

- Э. корковая. См. Кожевникова эпилепсия.

- Э. криптогенная (греч. kryptos – скрытый, тайный, –genes – порождающий, вызывающий). См. Э. генуинная.

- Э. ларвированная (лат. larva – маска). См. Э. психическая.

- Э. лобная. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре премоторной области лобной доли. Припадки часто носят характер субклинических, амнестических с сохраненным сознанием, но при распространении разряда на моторные прероландовы и подкорковые структуры они приобретают характер адверсивных, соматомоторных или вторично генерализованных.

- Э. локальная. См. Э. фокальная.

- Э. малая. Протекает в форме малых эпилептических припадков.

- Э. метаболическая. Возникает у новорожденных и грудных детей в связи с нарушениями обмена веществ (пиридоксинового, аминокислотного, водно-солевого, углеводного, жирового) при наличии наследственного предрасположения или органической патологии головного мозга.

- Э. мигренозная. Припадки возникают у лиц, длительное время страдающих мигренью, или чередуются с мигренозными приступами. По H. Gastaut, такой механизм патогенеза представляется сомнительным и термин этот употреблять не рекомендуется.

- Э. миоклоническая. По H. Gastaut, термин неправомерен – речь идет о миоклонических припадках при болезни Унферрихта–Лундборга и эпилепсии Кожевникова, а также при первично генерализованной Э.

- Э. митральная (анат. valvula mitralis – митральный клапан сердца) (Лихтенштейн Е.И., 1956). Эпилептиформный синдром, возникающий вследствие гипоксии мозга при недостаточности сердца у больных с пороком митрального клапана.

- Э. музыкогенная. Редкая форма рефлекторной Э. Характерны музыкогенные припадки полиморфного характера, звуковая аура. Описана И.П. Мержеевским (1884), наблюдается при диффузных органических поражениях головного мозга с преимущественной височной, чаще двусторонней, локализацией (Hoff H., 1956; Weber R., 1956; Piotrowski A., 1959; Горник В.М., 1964.).

Син.: музыкальная Э., музыколепсия.

- Э. морфеическая. Припадки в основном наблюдаются во время сна, ночного или дневного.

Син.: Э. гипническая.

- Э. мягкая. Протекает с редкими припадками и характеризуется нерезко выраженными интеллектуально-мнестическими и характерологическими изменениями.

- Э. наследственная. Обусловлена значительно усиленным наследственным предрасположением и протекает с первично генерализованными эпилептическими припадками (тонико-клоническими, миоклоническими и типичными абсансами). Заболевание чаще начинается в детском возрасте.

- Э. ночная. Припадки преимущественно или исключительно происходят во время ночного сна. Ср.: Э. дневная. См. также Э. морфеическая.

- Э. оперкулярная (анат. operculum insulae cerebri – покрышка островка большого мозга). Форма Э. фокальной, при которой эпилептический или эпилептогенный очаг расположен в стенках сильвиевой борозды и периинсулярной области. Припадки сложного характера, с гиперсаливацией, жевательными движениями и состоянием оглушения. Им часто предшествует ощущение специфического вкуса.

- Э. органическая. Наиболее частая разновидность Э. симптоматической.

- Э. париетальная. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре теменной области. Характерны субклинические припадки, которые при переходе разряда возбуждения на соседние чувствительные и двигательные структуры заменяются соматомоторными, адверсивными, афатическими и др.

Син.: Э. теменная.

- Э. первично генерализованная. Характеризуется первично генерализованными припадками (тонико-клоническими, абсансами и двусторонними миоклониями), возникающими чаще в детском и подростковом возрасте. Не носит характера симтоматической, что дает основания говорить о связи с наследственным предрасположением.

Син.: Э. идиопатическая, Э. эссенциальная, Э. истинная, Э. генуинная.

- Э. передневисочная. Разновидность Э. височной. Локализация очага в переднем отделе височной доли. Припадки носят характер аффективных или жевательных и глотательных автоматизмов.

- Э. перемежающаяся. Наблюдается у новорожденных и грудных детей и характеризуется перемежающимися припадками (судороги перемещаются с одной конечности на другую, с одной половины тела на другую). Форма Э. детской.

- Э. поздняя. Характерно начало в зрелом и пожилом возрасте. Обычно является следствием органических прогредиентных заболеваний головного мозга (церебральный атеросклероз).

- Э. полового созревания. Появление припадков связано с происходящими в пубертате гормональными сдвигами, временно повышающими судорожную предрасположенность.

- Э. построландовая. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре построландовой области. Припадки носят характер соматосенсорных и соматомоторных.

Син.: Э. постцентральная.

- Э. посттравматическая. Форма Э. органической, вызванной черепно-мозговой травмой. Припадки фокальные, характер их зависит от локализации очага поражения. Иногда происходит вторичная генерализация припадков.

Син.: Э. травматическая.

- Э. прероландовая. Форма Э. фокальной. Очаг локализуется в прероландовой области коры головного мозга. Часто наблюдаются джексоновские припадки.

Син.: Э. прецентральная.

- Э. пробуждения (Janz D., 1955). Припадки возникают вскоре (через 1-2 часа) после пробуждения. Чаще всего это первично генерализованная Э. Признаки психической деградации выражены относительно нерезко, однако характерологические отклонения все же более значительны, чем у эпилептоидных психопатов.

- Э. психическая (Falret J.-P., 1861). Бессудорожная форма Э. Диагностика основана на наличии характерных для Э. изменений личности, пароксизмальных симптомах расстройств, наблюдающихся главным образом в сфере аффектов и влечений, психических эпилептических эквивалентов, эпилептических психозов. H. Gastaut (1975) отрицает правомерность выделения Э. психической, однако дает совершенно иное ее определение, относя к ней все формы Э. с нарушениями сознания во время припадка и особенно в после– и межприпадочных периодах, что не соответствует общепринятому пониманию.

Син.: психоэпилепсия, Э. маскированная, Э. ларвированная, Э. бессудорожная.

- Э. психомоторная. Форма височной Э., проявляющаяся адверсивными или афатическими эпилептическими припадками.

- Э. психосенсорная (Гуревич М.О., 1936). Разновидность Э. психической, в клинической картине приступов которой доминируют синдром психосенсорных расстройств и особые состояния, отличающиеся от тотальных сумеречных состояний отсутствием амнезии и парциальностью нарушений сознания. Особые состояния сближает с психосенсорными расстройствами наличие нарушений сенсорного синтеза.

Психосенсорные расстройства при истинной (генуинной) Э. отличаются полной реинтеграцией, обратимостью симптоматики, тогда как при симптоматической Э. остаются резидуальные, хотя и нерезко выраженные, симптомы очагового характера, особенно вестибулярные. H. Gastaut (1975) обозначает психосенсорные эпилептические припадки как иллюзорные или галлюцинаторные, однако эти термины не могут рассматриваться как эквивалентные.

- Э. резидуальная (Kraepelin E., 1913). Эпилептиформные синдромы у больных с резидуальными явлениями перенесенного, часто в раннем детском возрасте, органического поражения головного мозга. В отличие от симптоматической эпилепсии, резидуальная возникает на почве неактивной, непроцессуальной органической патологии, и судорожные припадки, как правило, обусловлены наличием экзогенных вредностей (Берштейн Г.И., 1950).

- Э. рефлекторная. Редкая форма Э. при которой припадки возникают рефлекторно, провоцируются чувствительными стимулами. Различают Э.р. зрительную и слуховую (акустикогенную) в зависимости от модальности раздражителя.

- Э. семейная. Наблюдается у нескольких членов одной семьи и связывается с наследственным конституциональным предрасположением. При значительной роли такого предрасположения говорят об Э. наследственной.

- Э. сенильная. Выделение как самостоятельной формы не обосновано (H. Gastaut, 1975), так как речь идет об Э. симптоматической или об эпилептиформных припадках, например, при болезни Альцгеймера.

- Э. симптоматическая. Припадки являются следствием и симптомом определенного патологического состояния. Различают такие формы, как Э. метаболическая и органическая (инфекции, интоксикации, травмы головы).

- Э. сифилитическая. Форма Э. симптоматической, наблюдается при сосудистых и менингоэнцефалитических проявлениях нейросифилиса.

- Э. сосудистая. Форма Э. симтоматической, наблюдается при сосудистых заболеваниях головного мозга, особенно с наличием очагов поражения в специфических зонах коры головного мозга (церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь). Протекает с большими судорожными припадками, обмороками.

- Э. телевизионная. Разновидность зрительной рефлекторной Э., наблюдается у светочувствительных субъектов, особенно при расположении близко к экрану телевизора, при слабом освещении в помещении.

- Э. тетаноидная (греч. tetanos – судорожное напряжение, –eides – подобный, похожий) (Prichard J.C.). Форма Э., при которой судорожные припадки носят характер тонических, отсутствует клонический компонент.

- Э. токсоплазматическая. Форма симптоматической (органической) Э., наблюдается при токсоплазмозе. Характер припадков зависит от локализации патологических очагов.

- Э. тяжелая. Характеризуется частыми первично генерализованными припадками с тенденцией к развитию status epilepticus, эпизодами сумеречного помрачения сознания, интенсивным прогрессированием интеллектуально-мнестических и характерологических расстройств.

- Э. ункусная (лат. uncus hyppocampii – крючок гиппокамповой извилины). Разновидность височной Э., локализация очага в передне-внутренней части височной доли, особенно в крючке гиппокамповой извилины. Характерны припадки с нарушением обоняния (иллюзиями и галлюцинациями).

- Э. утренняя. См. Э. пробуждения.

- Э. фокальная. Характеризуется полиморфными очаговыми припадками с возможно вторичной генерализацией. Возникает в любом возрасте, обычно в связи с органическим поражением головного мозга.

Син:. Э. парциальная, Э. очаговая, Э. локальная.

- Э. фотогенная (греч. phos – свет, –genes – порождающий, вызывающий). Зрительная рефлекторная Э.

- Э. центрэнцефальная. Форма Э. генерализованной первичной, относится к наследственным. Характерны абсансы, миоклонии, тонико-клонические припадки.

- Э. эндокринно-токсическая (Серейский М.Я., 1926). Форма Э. симптоматической, характеризующаяся малыми припадками и наличием эндокринных расстройств (чаще всего гипертиреоз). Иногда эти болезненные признаки проявляются одновременно, иногда же эндокринная патология предшествует появлению припадков. Преморбидно больные характеризуются как эпилептоиды.

- Э. эссенциальная (лат. essentialis – относящийся к сущности). См. Э. генуинная.