ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ это:

ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ
[Hallerworden J., Spatz Н., 1922]. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (1-2-е десятилетие жизни). Характерны прогрессирующие нарушения походки, нарастание мышечной ригидности экстрапирамидного типа, пирамидной симптоматики. Постепенное развитие деменции, расстройств речи. Дисфагии. Нарушения дыхания. Непроизвольные движения типа атетоза или хореоформные. Эпилептиформные припадки. Длительность - 8-15 лет. Смерть в состоянии полного маразма, обычно в возрасте до 30 лет.

Заболевание носит семейно-наследственный характер аутосомно-рецессивный тип). Морфологически - перерождение бледного шара и сетчатого образования черного вещества. В патогенезе важную роль играют нарушения обмена железа и липидов.


Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "ГАЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАЦА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

  • Галлервордена–Шпаца болезнь — (Hallerworden J., Spatz Н., 1922). Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (1 2 е десятилетие жизни). Характерны прогрессирующие нарушения походки, нарастание мышечной ригидности экстрапирамидного типа, пирамидной симптоматики.… …   Толковый словарь психиатрических терминов


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»