Гоше болезнь это:

Гоше болезнь
(Gaucher F.Ch., 1882). Семейно-наследственная патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида керазина. Диагностическое значение имеет обнаружение в пунктате грудины или селезенки богатых керазином клеток Гоше. Типичны увеличение живота, большая селезенка, иногда увеличение печени и лимфатических узлов. Желто-коричневая очаговая пигментация кожи и слизистой оболочки рта. В начале заболевания в детском возрасте – задержка роста. Со стороны крови – гипохромная анемия, лейкопения, геморрагический диатез. Разрастание клеток Гоше в костях сопровождается остеопорозом.
Острая форма Г.б. наблюдается у грудных детей, погибающих через несколько месяцев после начала заболевания, и проявляется мышечной ригидностью, параличами мышц глазного яблока и бульварными симптомами. Хроническая форма проявляется у детей, в юношеском возрасте и у взрослых, протекает приступообразно, с ремиссиями, иногда длительными. Неврологически при хронической форме – нарушения речи, глотания, мозжечковые симптомы, спастическое повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. Психически – изменения личности, снижение интересов, нарастающая деменция. Известны психотические состояния (Weinschenk С., 1954) – недержание аффекта, гневливость, агрессивность, периодически отмечаются состояния возбуждения с депрессивной или эйфорической окраской аффекта. При возбуждении наблюдается недержание мочи и кала, бессмысленное собирание пищи, различных предметов. Иногда – слуховые галлюцинации.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "Гоше болезнь" в других словарях:

  • ГОШЕ БОЛЕЗНЬ — ГОШЕ БОЛЕЗНЬ,и ли Гоше спленомега лия (morbus Gaucher), названа по имени автора, впервые описавшего в 1882 г. эту болезненную форму как особого рода эпителио му селезенки. В настоящее время известно, чго болезнь Г. не эпителиома, а системное… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Гоше болезнь — I Гоше болезнь (Ph.Ch.Е. Gaucher, франц. дерматолог, 1854 1918) наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах главным образом селезенки, костей и печени; наследуется по аутосомно доминантному типу см.… …   Медицинская энциклопедия

  • Гоше болезнь — заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования и накоплением в организме цереброзида керазина (Gaucher, 1882). В пунктате грудины или селезёнки находят клетки Гоше, содержащие это вещество. Типичный симптомокомплекс расстройства включает… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Гоше болезнь — (Ph. Ch. Е. Gaucher, 1854 1918, франц. дерматолог) наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (гл. обр. в селезенке, печени и костном мозге); наследуется по аутосомно… …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Гоше — МКБ 10 E75.275.2 (ILDS E75.220) МКБ 9 272.7272.7 OMIM …   Википедия

  • болезнь Гоше — Редкое НЗЧ из группы гликозидозов, характеризующееся избыточным накоплением липидов в некоторых тканях (например, в селезенке и др.) в результате дефицита фермента глюкоцереброзидазы лизосом; наследуется по аутосомно рецессивному типу, хотя может …   Справочник технического переводчика

  • БОЛЕЗНЬ ГОШЕ — мед. Болезнь Гоше наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая р галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной… …   Справочник по болезням

  • Гоше, Филипп — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher …   Википедия

  • Гоше Ф. — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher Дата рождения: 26 июля 1854 Место рождения: Шампиньи, Ньевр Дата смерти: 25 января 1918 Место смерти …   Википедия

  • Гоше Филипп — Филипп Шарль Эрнест Гоше Philippe Charles Ernest Gaucher Дата рождения: 26 июля 1854 Место рождения: Шампиньи, Ньевр Дата смерти: 25 января 1918 Место смерти …   Википедия

Книги

  • Болезнь Гоше, Лукина Елена Алексеевна. Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных… Подробнее  Купить за 399 руб
  • Болезнь Гоше, Лукина Елена Алексеевна. Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных… Подробнее  Купить за 337 руб
  • Болезнь Гоше, Лукина Алексеевна. Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных… Подробнее  Купить за 329 руб
Другие книги по запросу «Гоше болезнь» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»