Дистрофия гепатоцеребральная это:

Дистрофия гепатоцеребральная
(Westphal С., 1883; Strumpell А., 1898; Wilson S., 1912; Коновалов Н.В., 1948). Тяжелое прогрессирующее семейно-наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени и вторичных деструктивных изменений в головном мозге, главным образом в подкорковых ядрах. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям обмена меди. В психике широкая шкала расстройств – от астенических до делириозных. При экстрапирамидно-корковой форме – грубая деменция, характерологические изменения, эпилептиформные припадки. Расстройства речи – дизартрия, скандирование. Эмоциональная неуравновешенность. Неврологически – пирамидные и экстрапирамидные расстройства, атетоидные и хореоформные гиперкинезы.
Син.: гепатолентикулярная дегенерация, псевдосклероз головного мозга, прогрессирующая лентикулярная дегенерация, Вестфаля–Штрюмпеля–Вильсона–Коновалова болезнь.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Смотреть что такое "Дистрофия гепатоцеребральная" в других словарях:

  • Дистрофия гепатоцеребральная — (дистрофия греч. hepatos печень, лат. cerebrum мозг) семейно наследственное заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования, непосредственно вызванное нарушением обмена меди. В крови резко отмечается резкое снижение содержания… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • дистрофия гепатоцеребральная — (dystrophia hepatocerebralis; син.: Вестфаля Вильсона Коновалова болезнь, Вильсона Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и… …   Большой медицинский словарь

  • Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация) — – наследственное заболевание, возникающее традиционно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.ПричиныВстречается чаще всего в юношеском… …   Справочник по болезням

  • Гепатоцеребральная дистрофия — Гепато церебральная дистрофия (греч. hepar, hepat(os) печень + лат. cerebrum мозг), син.: гепато лентикулярная дегенерация, псевдосклероз Вестфаля, болезнь Вильсона Коновалова наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза… …   Википедия

  • гепатоцеребральная дистрофия — хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепатоцеребральной дистрофии  нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения,… …   Энциклопедический словарь

  • ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ — хро мич. наследств. заболевание, при к ром развиваются цирроз печени и органич. изменения в головном мозге. В основе Г. д. нарушение сиптеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигат. расстройствами …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • Дегенерация гепатоцеребральная — См. Дистрофия гепатоцеребральная …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Вильсона — Коновалова болезнь — I Вильсона Коновалова болезнь (S.А.К. Wilson, англ невролог, 1877 1937; Н.В. Коновалов, советский невропатолог, 1900 1966) см. Гепатоцеребральная дистрофия. II Вильсона Коновалова болезнь (S. A.K. Wilson, 1877 1937, англ. невропатолог; Н.В.… …   Медицинская энциклопедия

  • Вестфаля-Вильсона-Коновалова болезнь — (К. F. О. Westphal, 1833 1890, нем. психиатр и невропатолог; S. А. К. Wilson, 1878 1937, англ. невропатолог; Н. В. Коновалов, 1900 1966, сов. невропатолог) см. Дистрофия гепатоцеребральная …   Большой медицинский словарь

  • Вильсона-Коновалова болезнь — (S. А. К. Wilson, 1878 1937, англ. невропатолог; Н. В. Коновалов, 1900 1966, сов. невропатолог) см. Дистрофия гепатоцеребральная …   Большой медицинский словарь

Книги



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»