Краббе болезнь

Краббе болезнь
(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге.
Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Смотреть что такое "Краббе болезнь" в других словарях:

  • Краббе болезнь — (Krabbe, 1916) генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Краббе болезнь — (К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно …   Большой медицинский словарь

  • Краббе-Бенеке болезнь — (К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: Краббе болезнь, Краббе глобоидно клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный склероз) наследственная болезнь, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и миелинизации нервных… …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Краббе — МКБ 10 E75.275.2 МКБ 9 330.0330.0 OMIM …   Википедия

  • Краббе — Краббе  фамилия. Известные носители: Краббе, Йерун (род. 1944)  нидерландский актёр и режиссёр. Краббе, Катрин (род. 1969) немецкая легкоатлетка, чемпионка мира и Европы. Краббе, Николай Карлович (XIX век)  русский адмирал, устроил …   Википедия

  • Болезнь Альцгеймера — Болезнь Альцгеймера …   Википедия

  • Болезнь Хантингтона — МКБ 10 G …   Википедия

  • Болезнь Унферрихта — Лундборга МКБ 10 G40. 40. МКБ 9 345.1345.1 Болезнь Унферрихта Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус эпилепсия, прогрессирующий …   Википедия

  • болезнь Краббе — НЗЧ из группы гликозидозов, обусловленное нарушением синтеза цереброзидов и демиелинизацией нервных волокон из за отсутствия лизосомной бета галактозидазы (церамидгалактозидазы); наследуется по аутосомно рецессивному типу, ген GALC сцеплен с… …   Справочник технического переводчика

  • БОЛЕЗНЬ КРАББЕ — мед. Болезнь Краббе наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в …   Справочник по болезням


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»