Ангиоматоз энцефалотригеминальный
- Ангиоматоз энцефалотригеминальный
(греч. angeion – сосуд, ...oma – окончание в названиях опухолей; вместе – сосудистая опухоль) (Sturge W.A., 1879; Weber F.P., 1922; Krabbe К., 1934). Врожденное заболевание, поражающее тройничный нерв и головной мозг. Характеризуется наличием ангиом лица или головы (часто по ходу иннервации одного из тройничных нервов), врожденной глаукомой, эпилептиформными припадками. В психике – умственное недоразвитие различной степени, раздражительность, вспыльчивость, склонность к брюзжанию, злопамятность, аффективная неустойчивость, лживость, суицидальные мысли.
Заболевание врожденное часто обнаруживается у нескольких членов одной семьи, что дает основание рассматривать его как наследственное с аутосомно-доминантным способом передачи.
Син.: болезнь Стерджа–Вебера–Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром.
Толковый словарь психиатрических терминов.
В. М. Блейхер, И. В. Крук.
1995.
Смотреть что такое "Ангиоматоз энцефалотригеминальный" в других словарях:
Ангиоматоз энцефалотригеминальный — (греч. angeion сосуд, oma окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) – генетически детерминированное с, предположительно, с аутосомно доминантным типом наследования заболевание с поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ангиоматоз энцефалотригеминальный — (angiomatosis encephalotrigeminalis; греч. enkephalos головной мозг + анат. nervus trigeminus тройничный нерв) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Большой медицинский словарь
Энцефалотригеминальный ангиоматоз — МКБ 10 Q85.885.8 МКБ 9 759.6759.6 OMIM … Википедия
Стерджа-Вебера-Краббе синдром — (W. A. Sturge, 1850 1919 англ. врач; F. P. Weber, 1863 1962, англ. врач; К. Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… … Большой медицинский словарь
Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… … Медицинская энциклопедия
Болезнь Стерджа–Вебера–Крабе — См. Ангиоматоз энцефалотригеминальный … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Факомато́зы — (phacomatoses; греч. phakos чечевица, родимое пятно + ōma + ōsis) группа наследственных, прогрессирующих заболеваний, характеризующихся сочетанным поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Развиваются в раннем детском возрасте … Медицинская энциклопедия
Факоматозы — (греч. phakos – пятно). Группа наследственно передающихся (по доминантному типу) заболеваний, характеризующихся наличием опухолевидных образований в различных органах и тканях (коже, ЦНС, сетчатке глаза и др.), прогрессирующей деменцией… … Толковый словарь психиатрических терминов
Факоматозы — (греч. phakos – пятно) – группа наследственных патологий с аутосомно доминантным типом трансмиссии и повреждениями тканей преимущественно эктодермального происхождения. Характеризуются наличием опухолевидных образований в различных тканях и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ — (синдром Стерджа – Вебера, описан британскими врачами W. A. Sturge, 1850–1919, затем – F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся триадой… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике