Прадера–Вилли синдром

Прадера–Вилли синдром
(Prader A., Willi H., 1956). Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически – резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные вспышки. Соматически – малый рост, акромикрия, гипогенитализм, мышечная гипотония. Нередко характерные диспластические черты, обусловливающие специфический внешний облик больных – долихоцефалия, деформированные и низко расположенные ушные раковины, мягкий ушной хрящ, миндалевидные глазные щели, эпикант, гипертелоризм, страбизм, высокое небо, подковообразная форма рта с короткой верхней губой, неправильный рост зубов. У мальчиков наблюдается гипогенитализм, крипторхизм, у девочек – недоразвитие больших и малых половых губ. В пубертатном возрасте нередко присоединяется диабет. Этиология неизвестна, в патогенезе большое значение придается поражению гипоталамуса.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Смотреть что такое "Прадера–Вилли синдром" в других словарях:

  • Прадера-Вилли синдром — Синдром Прадера Вилли [[Image: |190px|center| ]] МКБ 10 Q87.1 …   Википедия

  • ПРАДЕРА-ВИЛЛИ, СИНДРОМ — Врожденный синдром, обычно, но не всегда характеризующийся умственной отсталостью в пределах от умеренной сильной. Физические характеристики включают низкий рост, общее ожирение, недоразвитые гениталии и иногда патологический метаболизм. Часто… …   Толковый словарь по психологии

  • Прадера-Вилли синдром — (Prader, Willi, 1956) – редко встречающаяся наследственная патология, проявляющаяся сочетанием олигофрении и гипоталамического ожирения. Обычно наблюдается выраженная умственная отсталость, иногда с аспонтанностью и вспышками агрессии. Типичны,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Прадера-Вилли синдром — (A. Prader, род. в 1919 г., швейц. педиатр и эндокринолог; Н. Willi, швейц. педиатр) наследственное нарушение обмена веществ, проявляющееся отставанием в умственном развитии, мышечной гипотонией, ожирением, недоразвитием половых органов;… …   Большой медицинский словарь

  • ПРАДЕРА-ВИЛЛИ СИНДРОМ — [Prader A., Willi H., 1956]. Характеризуется сочетанием олигофрении и церебрального ожирения. Психически резко выраженное умственное недоразвитие, в ряде случаев наблюдается аспонтанность, на фоне которой эпизодически возникают агрессивные… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Синдром Прадера-Вилли — МКБ 10 Q87.1 МКБ 9 …   Википедия

  • Синдром Прадера-Вилли — * сіндром Прадэра Вілі * Prader Willi syndrome наследственное заболевание человека, относящееся к группе синдромов генных последовательностей, которое обусловлено генетическими дефектами в длинном плече хромосомы 15 (локус PWCR) т. н. моно , ди …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • синдром Прадера-Вилли — НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей, характеризующееся ослабленным мышечным тонусом, уменьшенными конечностями, гипогонадизмом и др. признаками, наиболее типичный из которых ожирение; болезнь четко разделяется на 2 фазы;… …   Справочник технического переводчика

  • синдром Прадера-Вилли — Prader Willi syndrome синдром Прадера Вилли. НЗЧ из группы синдромов генных последовательностей <contiguous gene syndromes>, характеризующееся ослабленным мышечным тонусом, уменьшенными конечностями, гипогонадизмом и др. признаками,… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • Синдром Пехкранца — Бабинского Фрелиха МКБ 10 E23.623.6 МКБ 9 253.8253.8 DiseasesDB …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»