Леша–Нейхана синдром

(Lesh M., Nyhan W.L., 1964). Наследственное заболевание. Болеют преимущественно мужчины, тип передачи рецессивный. Характерна триада симптомов: энцефалопатия (умственное недоразвитие, двигательное беспокойство, хореатические или атетонические гиперкинезы), нарушения пуринового обмена (гиперурикемия, гиперурикурия, почечнокаменная болезнь), нарушения поведения (агрессивные или аутоагрессивные тенденции). Аутоагрессивное поведение проявляется кусанием губ, вырыванием у себя ногтей и откусыванием фаланг. Психические нарушения связываются с возникающей вследствие нарушения пуринового метаболизма патологией обмена биогенных аминов в тканях мозга (Шапошников A.M., Александрова Л.А., 1979).