Райли–Дея вегетативнаясемейная дисфункция

(Riley C.M., Day R.L 1949). Наследственное заболевание, проявляющееся дисфункцией автономной нервной системы. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В патогенезе придается значение дезинтеграции деятельности вегетативной нервной системы, нарушениям метаболизма в ней (на уровне образования эпинефрина и норэпинефрина). Патологоанатомически – очаги демиелинизации в области задних корешков и задних столбов спинного мозга, дегенеративные изменения в гипоталамусе, ретикулярной формации и симпатических ганглиях. Клинически – нарушение секреции слез, эритема кожи в связи с волнениями или после еды, пустулы на коже, повышенная потливость (особенно при волнении), затруднения при глотании, слюнотечение, эмоциональная лабильность, нарушения координации движений, гипо– или арефлексия, снижение болевой чувствительности. Иногда наблюдается повышение артериального давления, периодическая рвота, периодические лихорадочные состояния, поллакиурия, энурез, эпилептиформные припадки. В очень редких случаях – слабоумие.

Син.: семейная дизавтономия.