Якоба–Крейцфельдта болезнь

(Jacob A., Creutzfeldt H.G., 1920). Редко встречающаяся форма пресенильной деменции. Заболевание начинается в пожилом возрасте с жалоб на ухудшение памяти, боль и слабость в ногах. Развиваются мышечное оцепенение, нарушения походки. Дизартрия, расстройства глотания, пирамидные знаки, эпилептиформные припадки, состояния нарушенного сознания делириозного типа. Нарастающая деменция. Тенденция к конфабуляциям, эпизоды нарушенного сознания, слуховые галлюцинации.

Различают (Schilder P., Malamud N., 1963) два типа течения:

I. Фронто-центро-темпоральный тип с тяжелой атрофией коры и периферических мотонейронов при относительно большей длительности заболевания.

II. Генерализованная атрофия, протекающая без поражения периферических мотонейронов. Течение подострое. В терминальной стадии – мутизм, акинезия, децеребрационные расстройства и в заключение – кома.

Встречается очень редко. Есть указания на наследственный характер заболевания. Описана у представителей трех поколений одной семьи. Патологоанатомически – очаги атрофии в коре больших полушарий, мозжечке, ядрах ствола мозга, в продолговатом и спинном мозге, пролиферация глии.