Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия
(Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923). Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к которым через несколько месяцев или лет присоединяется патология центральной нервной системы – снижается успеваемость в школе, появляются дизартрия, спастические парезы, нарастает деменция, в конечной стадии наблюдается децеребрационная ригидность. Морфологически – дистрофия коркового вещества надпочечников и грубые суданофильные явления распада в головном мозге (путамен, паллидум, таламус). Этиология неизвестна, наиболее обоснована гипотеза о генетически-семейном характере заболевания (патология Х-хромосом, рецессивный тип наследования). Болеют исключительно мужчины.
Син.: бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, болезнь Аддисона–Шильдера, болезнь Зимерлинга–Крейтцфельда.

Толковый словарь психиатрических терминов. . 1995.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Смотреть что такое "Адренолейкодистрофия" в других словарях:

  • адренолейкодистрофия — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ — мед. Адренолейкодистрофия сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5 12 лет и заканчивается фатально.… …   Справочник по болезням

  • Адренолейкодистрофия — (Siemerling, Kreuzfeldt, 1923) заболевание лиц мужского пола, начинающееся в детстве и позже с появления симптомов надпочечниковой недостаточности (см. Аддисона болезнь). Позднее присоединяются признаки поражения центральной нервной системы и… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ — (adrenoleukodystrophy) наследственное заболевание, приводящее к различным неврологическим нарушениям как у детей, так и у взрослых. Проявляется в виде прогрессирующего спастического паралича ног и потери их чувствительности, недостаточности… …   Толковый словарь по медицине

  • Адренолейкодистрофия (Adrenoleukodystrophy) — наследственное заболевание, приводящее к различным неврологическим нарушениям как у детей, так и у взрослых. Проявляется в виде прогрессирующего спастического паралича ног и потери их чувствительности, недостаточности функционирования… …   Медицинские термины

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… …   Справочник по болезням

  • Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»