Штама–Вигболдуса–Гросфельда пресенильная деменция

(Stam E.C., Wigboldus J.M., Grosveld F.M., 1968). Подострая спонгиоформная энцефалопатия. Начало после 50 лет – снижение памяти, дезориентировка, беспокойство в ночное время. Нарастающее оскудение речи вплоть до мутизма, негативизм, неправильное поведение (агрессивность, нелепые поступки). Неврологически – прогрессирующая гипокинезия, тремор, судорожные подергивания мышц лица и туловища. При ПЭГ – явления внутренней гидроцефалии. На ЭЭГ – высокие дельта-волны в лобных отделах, чередующиеся с острыми волнами, дву– и трехфазными острыми волновыми комплексами. Микроскопически и гистохимически – рассеянные скопления сиаломукопротеинов в серой субстанции мозга, базальных ганглиях и мозжечке.