ШТАМА-ВИГБОЛДУСА-ГРОСФЕЛЬДА ПРЕСЕНИЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ

[Stam E.C., Wigboldus J.M., Grosveld F.M., 1968]. Подострая спонгиоформная энцефалопатия. Начало после 50 лет - снижение памяти, дезориентировка, беспокойство в ночное время. Нарастающее оскудение речи вплоть до мутизма, негативизм, неправильное поведение (агрессивность, нелепые поступки). Неврологически - прогрессирующая гипокинезия, тремор, судорожные подергивания мышц лица и туловища. При ПЭГ - явления внутренней гидроцефалии. На ЭЭГ - высокие дельта-волны в лобных отделах, чередующиеся с острыми волнами, дву- и трехфазными острыми волновыми комплексами. Микроскопически и гистохимически - рассеянные скопления сиаломукопротеинов в серой субстанции мозга, базальных ганглиях и мозжечке.